RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU (RAA)


 

 

 

DEFINITION

Le rhumatisme articulaire aigu (RAA) ou maladie de Bouillaud est une maladie inflammatoire secondaire à une infection à streptocoque bêta-hémolytique du groupe A. La gravité de la maladie est liée aux localisations cardiaques. Il reste fréquent dans les pays en voie de développement.

PATHOGENIE

Le RAA est une affection auto-immune et on considère que les principales cibles, articulaires et cardiaques, résultent d’une analogie entre le streptocoque B-hémolytique du groupe A et ces tissus.

FORME POLYARTICULAIRE AIGUE HABITUELLE DE L’ENFANT

Elle survient 1 à 3 semaines après une angine, une pharyngite, une scarlatine non ou mal traitée.
Le début est progressif (état sub-fébrile, douleurs erratiques), ou brutal (frissons, fièvre, troubles digestifs). Le tableau associe un syndrome articulaire et un syndrome général.

1-Syndrome articulaire :

L’atteinte articulaire est inflammatoire : tuméfaction rouge et chaude, douleur à maximum péri-articulaire au niveau des régions d’insertion ligamentaire et tendineuse permettant théoriquement une mobilisation passive.
Elle siège avant tout sur les grosses articulations des membres (genoux, chevilles, coudes et poignets). Cette arthrite inflammatoire est remarquable par ses caractères évolutifs :

-la mobilité capricieuse et irrégulière (plusieurs articulations sont touchées en même temps, l’une se libérant tandis qu’une autre est touchée et chaque atteinte dure 3 à 8 jours).
-la guérison sans séquelle et la remarquable des salicylés.

2-Syndrome général :

La fièvre est constante, élevée et > à 39° C
Elle est irrégulière avec des crochets contemporains de chaque poussée articulaire
Sa persistance est un bon signe d’une résolution imparfaite de la maladie.
Elle s’accompagne d’une pâleur, de sueurs aigrelettes et de troubles digestifs faits de vomissements et de douleurs abdominales.
L’examen complet recherchera une atteinte cardiaque, des signes cutanés et des mouvements choréiques.
Les examens paracliniques montrent un syndrome inflammatoire et une infection streptococcique récente.
L’évolution après traitement, est en règle générale, favorable

 

FORMES CLINIQUES

1-Formes selon l’âge :
L’incidence du RAA est liée à l’épidémiologie des infections streptococciques de la sphère ORL.
Le RAA survient généralement entre 5 et 10 ans avec un pic à 6-8 ans. Il est exceptionnel en dessous de 3 ans.

2-Formes articulaires :
Elles comprennent 2 groupes :
-les formes frustres
-les formes atypiques par leur localisation

Les formes frustres se caractérisent par la discrétion de l’atteinte et par le petit nombre d’articulations touchées (mono ou oligo-articulaires)

Les formes atypiques par leur localisation concernent les doigts et le rachis (torticolis, rhumatisme cervicosciatique).

Ces formes ont un grand intérêt car elles exposent aux mêmes complications cardiaques.

3-Formes cardiaques :
La cardite rhumatismale est un critère majeur. Elle règle le pronostic de la maladie, soit dans l’immédiat par l’atteinte isolée ou simultanée des tuniques du cœur, soit à l’avenir du fait de séquelles définitives graves. Elle survient classiquement vers le 6ème-15ème jour de la crise mais c’est variable, pouvant survenir d’emblée ou vers la 3-4ème semaine.

La cardite s’installe le plus souvent à bas bruit et son diagnostic repose sur la surveillance répétée du cœur de tout rhumatisant :
-auscultation cardiaque
-ECG
-mais surtout échographies

La péricardite Il s’agit d’une péricardite « sèche » ou d’un épanchement modéré. Le tableau clinique associe des douleurs précordiales et un frottement péricardique. Sur la radiographie du thorax, le volume du cœur est modérément augmenté. L’ECG montre un microvoltage et des troubles de la repolarisation. L’échographie apprécie l’importance du liquide.

L’endocardite Elle se traduit par assourdissement des bruits du cœur et l’apparition de souffles. Un souffle diastolique signe pratiquement l’insuffisance aortique ; un souffle systolique, toujours difficile à interpréter, évoque une insuffisance mitrale. Intérêt de l’échographie.

La myocardite Elle peut se traduire par une tachycardie, un assourdissement global des bruits. Le plus souvent, la myocardite se traduit par des signes électriques :
-troubles de la conduction auriculo-ventriculaire
-anomalies des complexes ventriculaires
-troubles du rythme

Dans les formes graves, toutes les tuniques du cœur peuvent être atteintes simultanément ou successivement.

FORMES CUTANEES : ERYTHEMES ET NODOSITES SOUS CUTANEES

-Les érythèmes se rencontrent dans 10 à 15 % des cas. L’érythème marginé en plaques discoïdes de Besnier est fait de macules rosées, arrondies ou ovulaires, de 1 à 3 cm de diamètre, de coloration plus pâle au centre, siégeant sur le tronc et la racine des membres.

-Les nodosités sous-cutanées d’Aschoff. Elles doivent être recherchées méthodiquement. Ce sont des éléments sous-cutanés, fermes, de 0,1 à 1 cm de diamètre, n’adhérant pas et siégeant à la face d’extension des coudes, des genoux et des poignets, sur la région occipitale et au niveau des apophyses épineuses dorso-lombaires.

LA CHOREE

Elle est le plus souvent isolée, sans signes cliniques associés et sans syndrome inflammatoire. L’intervalle entre la chorée et les autres manifestations qui précèdent ou qui suivent, varie de 2 mois à plusieurs années. Elle survient généralement chez les filles dans la période de la pré-puberté.
Le début est insidieux : troubles du caractère, diminution du rendement intellectuel et maladresse. Il précède la survenue de mouvements choréiques.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Ils portent sur la recherche de signes inflammatoires et de signes spécifiques d’atteinte streptococcique.

1-Signes inflammatoires non spécifiques :

-la VS est accélérée
-la CRP, la fibrine et les gammaglobulines sont élevées

2-Recherche d’infection streptococcique :

L’existence d’une infection streptococcique récente à une grande valeur.
-notion d’angine ou pharyngite récente
-élévation des anticorps antistreptococciques (ASLO). Le taux normal est < 200 U/millilitre. Dans les cas typiques le taux s’élève après la 2ème semaine pour atteindre un plateau souvent > 1 000 unités. D’où la nécessité de 2 dosages à une semaine d’intervalle.

EVOLUTION ET PRONOSTIC

Le pronostic est lié à la survenue et la persistance d’une atteinte cardiaque. Dans l’immédiat, la cardite est rarement sévère au point d’entraîner la mort, mais au contraire, elle évolue favorablement sous corticothérapie.
La péricardite guérit sans séquelles.
La myocardite régresse mais l’endocardite est plus capricieuse.
Les souffles diastoliques sont en règle définitifs, les souffles systoliques disparaissent dans un bon nombre de cas mais il est hasardeux d’affirmer l’intégrité du cœur avant plusieurs années.
L’évolution ultérieure est dominée par la possibilité de rechutes qui ne devraient plus se voir grâce au traitement prophylactique au long cours bien conduit et par la possibilité d’endocardite d’Osler à cause des séquelles valvulaires.
Les manifestations choréiques disparaissent en quelques semaines ou mois, mais des troubles psychologiques ont été rapportés.
Les rechutes sont fréquentes si un traitement n’est pas fait. Le risque d’atteinte rhumatismale suivant une infection rhumatismale suivant une infection streptococcique est 10 fois plus élevé chez les patients qui ont eu une poussée de RAA que dans la population générale.

TRAITEMENT

Il doit être curatif et préventif.

1-Traitement curatif de la crise :

Il associe le repos au lit, une antibiothérapie et des anti-inflammatoires
-Le repos au lit :
Il est indispensable et le lever est autorisé progressivement à partir de 3 semaines. En cas d’atteinte cardiaque, il est strict et maintenu pendant 3 mois.
-Les antibiotiques :
La Pénicilline est le meilleur antibiotique contre le streptocoque. Elle est donnée à fortes doses les 10 premiers jours par voie IV à la dose de 1 à 2 millions U/24 heures. Elle est poursuivie ensuite pour empêcher les rechutes et les récidives. En cas d’intolérance vraie à la pénicilline, on aura recours à un macrolide ou une céphalosporine.
-Les anti-inflammatoires :
La corticothérapie est prescrite à la posologie de 2 à 2,5 mg/kg/jour pendant 4 semaines. Ensuite la posologie est diminuée progressivement sur 2 semaines.

2-Traitement prophylactique :

-Prophylaxie anti-microbienne continue :
Elle a pour but d’éviter les rechutes (en raison de l’absence d’immunité entre les différentes souches rhumatogènes).
Elle consiste en l’administration de Pénicilline Retard (Extencilline), toutes les 3 semaines (600 000 u chez l’enfant et 1 M 200 000 chez l’adolescent). Ce traitement doit être poursuivi au moins pendant 5 ans et de toute façon couvrir la période pubertaire. En cas d’intolérance vraie à la Pénicilline, on aura recours à un macrolide ou à une céphalosporine.
-Eradication des foyers infectieux streptococciques
Elle comporte l’amygdalectomie si les amygdales sont infectées ou en cas d’angines fréquentes, les soins dentaires et traitement des sinusites.
-La prévention de la première attaque :
Elle constitue en fait la véritable prophylaxie du RAA. Elle consiste à traiter systématiquement toutes les angines et les pharyngites de l’enfant de plus de 3 ans par la pénicilline orale (Oracilline) pendant 10 jours.